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El 26 de noviembre se conmemora el Día de la Mielofibrosis, una fecha para concientizar sobre esta enfermedad poco frecuente de la sangre.
Por la Dra. Sofía Burgos
Asesora Médica de la Asociación Civil Linfomas, Mielodisplasia y Mielofibrosis Argentina (ACLA)
M.N. 147.448
La mielofibrosis es una enfermedad que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo. Se caracteriza por la presencia de tejido fibroso en la medula ósea, impidiendo su correcto funcionamiento. Tiene un claro componente genético y puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades de la medula ósea, como la Policitemia Vera o la Trombocitemia Esencial.
1) La mielofibrosis es una enfermedad poco frecuente. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), a nivel mundial se diagnostica 1 caso de mielofibrosis por cada 100.000 habitantes. Por ello, si bien estamos promoviendo su propio día de concientización, suele estar comprendida en las campañas en el marco del Día Mundial de las Enfermedades Raras, que se conmemora cada 29 de febrero.
2) Pese a lo que se cree, puede darse en personas jóvenes. La mielofibrosis es diagnosticada habitualmente en personas entre los 50 y 80 años de edad (la media de diagnóstico es de 65 años) y se detecta con más frecuencia en hombres; aunque recientemente se notó un aumento de casos en personas más jóvenes como resultado de mayores controles médicos y un aumento del grado de sospecha por parte de la comunidad médica.
3) El síntoma más frecuente es la hinchazón abdominal. El 85% de los pacientes diagnosticados con mielofibrosis presentan el aumento del abdomen por agradamiento de un órgano abdominal llamado bazo. Otros síntomas que hay que tener en cuenta son: cansancio extremo, debilidad, dolor óseo, pérdida de peso, fiebre, susceptibilidad a las infecciones, episodios de sangrado por el descenso del recuento de plaquetas, sudoración nocturna y picazón de la piel. Alrededor de un tercio de los pacientes no tiene síntomas al momento del diagnóstico, ya que el avance de la enfermedad suele ser bastante silencioso y los síntomas suelen aparecer en una fase avanzada. En etapas posteriores de la enfermedad, también puede ocurrir un agrandamiento del hígado.
4) Es muy complejo llegar a un diagnóstico definitivo de la enfermedad. El primer paso para diagnosticar esta enfermedad es un examen físico, en el cual puede notarse el agrandamiento del bazo. Luego puede procederse a estudios como el CSC (conteo sanguíneo completo) con frotis de sangre y pruebas genéticas. En el frotis de sangre evaluado en el microscopio por un especialista, pueden notarse glóbulos rojos en forma de lágrimas. Generalmente, se necesita una biopsia de médula ósea para hacer el diagnóstico definitivo y descartar otras causas de los síntomas.
5) No hay un tratamiento universal. La mielofibrosis tiene tratamiento para mejorar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. En personas jóvenes, el trasplante de médula ósea podría estar indicado para mejorar el pronóstico y curar la enfermedad. Una remisión a largo plazo (mayor a 5 años) es posible para algunos pacientes con trasplante de médula ósea de mayor edad, pero la decisión debe ser muy bien estudiada. Otros tratamientos pueden implicar transfusiones de sangre y medicamentos para corregir la anemia, quimioterapia, medicamentos dirigidos a una mutación genética ligada a esta enfermedad (si está presente).
La mejor forma de detectar esta enfermedad es realizando los controles de salud correspondientes según edad y sexo. Es por ello que el 26 de noviembre, en el marco del Día Nacional de la Mielofibrosis, ACLA organiza una charla vía ZOOM a cargo de la Dra. Sofía Burgos para concientizar más sobre esta enfermedad poco frecuente. La misma se llevará a cabo a las 18.00 horas. Los datos de ingresos son: ID: 838 7051 5714 – Clave: ACLA. Si quiere conocer más sobre la mielofibrosis visite la web www.mielofibrosis.com.ar.
